Systemisches Capillary-Leak-Syndrom
Das Capillary-Leak-Syndrom beschreibt eine seltene systemische Krankheit, welche durch vermehrte Kapillarpermeabilität hervorgerufen wird.
Patienten erkranken durchschnittlich in ihrem 45. Lebensjahr und leiden nach der Erstmanifestation unter abwechselnden Ruhephasen und Krisen. Teilweise wurden Ruhephasen von mehreren Jahren beobachtet.
Ausgelöst kann eine Krise durch Infektion oder starke körperliche Belastung werden. Die Leitsymptome sind Hypotension, Ödeme und Hypovolämie. Die Krisen können nach unterschiedlichem Schweregrad verlaufen, weitere Symptome reichen hier von Müdigkeit und Schnupfen bis hin zu Herzrhythmusstörungen und Thrombosen.
Wodurch die Hypermeabilität der Kapillaren verursacht wird, ist bisher ungeklärt. Möglichkeiten sind eine Beschädigung des Kapillar-Endothels oder ein entzündungs-vermittelter Mechanismus.
Die Prognose Betroffener ist trotz fortgeschrittener Medizin ungünstig. Ungefähr ein Drittel der Betroffenen verstirbt nach 10 Jahren.