Dermatofibrosarkoma protuberans

Das Dermatofibrosarcoma protuberans ist ein in der Dermis entstehendes Weichteilsarkom. Es ist nur selten bösartig und Metastasen treten in nur wenigen Fällen auf.

Für gewöhnlich tritt das Sarkom zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf, kann aber in selteneren Fällen auch schon im Säuglingsalter festgestellt werden.

Es manifestiert sich typischerweise durch indurierte violett- oder rosafarbene Plaques oder noduläre Massen an Kopf, Nacken, Stamm oder Extremitäten.

Assoziiert wird die Erkrankung mit einer Chromosomentranslokation t(17;22).

Das Dermafibrosarkoma protuberans ist das häufigste Sarkom der Haut.