Myositiden: Aktuelles zu Diagnostik, Klassifikation und Therapie

Was genau ist eigentlich eine Myositis? Die Antwort ist gar nicht so einfach: Die aktuelle Klassifikation umfasst 6 Kategorien mit bis zu 16 Variablen, gewichtet nach einem Punktescore.

Myositis: Definition und Einteilung

• Myositiden sind erworbene entzündliche Muskelerkrankungen, die häufig mit einem extramuskulären Organbefall verbunden sind.
• Als Synonym wird auch der Begriff IIM (idiopatische inflammatorische Myopathien) verwendet.
• Die aktuelle Klassifikation der rheumatologischen Fachgesellschaften EULAR (European League Against Rheumatism) bzw. ACR (American College of Rheumatology) erfolgt nach einem Punktesystem, das sich aus klinischen, histologischen und immunpathologischen Kriterien zusammensetzt.
• Die Antkörperdiagnostik spielt eine wichtige Rolle bei der Stratifizierung der Patienten.

Heterogene Krankheitsgruppe mit vielen Entitäten

Die ernüchternde Nachricht gleich zu Beginn: Es gibt nach wie vor wenig zugelassene Therapien für Myositiden, da die Evidenz bislang gering ist. Dennoch wurde das Krankheitsbild in den letzten Jahren näher erschlossen und immer besser verstanden. So wurden zahlreiche neue Entitäten entdeckt, die sich klinisch sowie durch den Nachweis verschiedener Antikörper unterscheiden. Dazu zählen u.a.:

• IMNM (Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie), eine i.d.R. reine Muskelerkrankung mit eigener Histologie, die ein vorwiegend nekrotisches Bild zeigt
• AsyS (Anti-Synthetase-Syndrom), das ein breites klinisches Spektrum mit häufiger Lungenbeteiligung und charakteristischen "Mechanic’s hands" aufweist
• MDA-5-Syndrom, eine gemischte Haut-/Lungenerkrankung mit Antikörpern gegen das Melanom-Differenzierungsantigen 5 und hoher Mortalität 

Was bedeutet eine erhöhte CK bei Myositis?

Zur Diagnostik einer Myositis gehören neben der Klinik die Bestimmung von Kreatinkinase (CK) und Entzündungswerten, eine Elektromyographie und Muskelbiopsie. Bei der CK ist eine differenzierte Bewertung wichtig. So sind etwa Geschlecht, Ethnie, Medikamente und andere Erkrankungen zu berücksichtigen. Insgesamt ist die Myositis eine eher seltene Ursache einer erhöhten CK. Und, wichtig zu wissen: Es gibt auch IIMs ohne CK-Erhöhung.

Übrigens: Die Gefahr einer Rhabdomyolyse mit akutem Nierenversagen ist bei der Myositis gering, auch bei stark erhöhter CK. In einer großen Kohortenstudie mit Patienten, die eine CK > 5000 U/ml aufwiesen, war die Myositis in Hinblick auf Dialysepflichtigkeit und Mortalität Schlusslicht gegenüber anderen Erkrankungen.

Ein weiterer Laborwert, der bei IIM eine Rolle spielt, ist das Troponin. Vor allem Troponin T ist nicht rein herzspezifisch. So haben viele Patienten mit Muskelerkrankungen dauerhaft erhöhte Werte, auch ohne kardiale Beteiligung.

Wie wichtig ist die Antikörper-Diagnostik?

In den letzten Jahren wurden immer mehr Antikörper gefunden, die mit bestimmen Myositiden assoziiert sind, wobei Jo-1-Antikörper am häufigsten und aussagekräftigsten für IIM sind. Die Stratifizierung nach Antikörpern ist deshalb so wichtig, weil sich je nach Profil ein unterschiedlicher Organbefall, die Assoziation mit bestimmten Malignomen und letztlich die Prognose vorhersagen lässt. Allerdings ist der positiv prädiktive Wert von Myositis-Plots, bei denen mehrere Antikörper auf einmal bestimmt werden, eher niedrig. Umgekehrt ist der negativ prädiktive Wert hoch, d.h. bei fehlendem Antikörper-Nachweis ist eine Myositis unwahrscheinlich, wenn auch nicht auszuschließen.

Therapie der Myositis weitgehend empirisch 

Die Behandlung der Myositis erfolgt großenteils off-label. Obwohl viele experimentelle Therapien empirisch wirksam sind, ist die Evidenz aus Studien insgesamt noch gering. Die wichtigsten Bausteine der Behandlung sind Kortison, Immunsuppressiva und intravenöse Immunglobuline, die mittlerweile für die Dermatomyositis zugelassen sind. Erste Publikationen mit klinischen Erfolgen gibt es außerdem für CAR-T-Zell-Therapien. 

Klassifikation und Therapie von IIM sind in stetigem Fluss. In den nächsten Jahren werden weitere Entitäten und neue Antikörper entdeckt werden, nach denen sich Patienten stratifizieren und hoffentlich immer effektiver behandeln lassen.