Trotz steigender Inzidenz und Prävalenz gastrointestinaler NETs sind die Tumoren oft schwer greifbar. Meist werden sie im Rahmen von Routineendoskopien zufällig entdeckt, oder ein aufmerksamer Kollege wird durch unspezifische Symptome darauf gelenkt. Steht der Verdacht im Raum, ist ein genaues Staging und Grading erforderlich, um den Schweregrad zu beurteilen und die richtige Therapie auszuloten.
Mittel der Wahl für die diagnostische Sicherung sind die Endoskopie, einschließlich endoskopischer Ultraschalluntersuchung (EUS) sowie ggf. CT, MRT und PET. Für die meisten gastrischen, duodenalen und rektalen Läsionen ist ein lokoregionales Staging ausreichend, während jejunale und ileale NETs stets mit Querschnitts- und funktioneller Bildgebung beurteilt werden sollten. Auf den Tumormarker Chromogranin A (CgA) sollte man sich beim Staging aufgrund begrenzter Sensitivität und Spezifität dagegen nicht verlassen.
Auf Biopsie und Staging folgt das Grading. Nach der WHO-Klassifikation werden anhand von Mitoseindex und Ki67-Proliferationsindex verschiedene Tumorgrade unterschieden. Dabei gilt: Je höher die Mitoserate und der Ki-67-Index, desto aggressiver der Tumor und schlechter die Prognose. Die Autoren empfehlen bei allen G2- und G3-NETs die Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum.
Die einzige kurative Therapie für alle NETs ist die vollständige Resektion, sei es chirurgisch oder endoskopisch. Dabei sind Lokalisation und Tumorgröße entscheidend. Kleine, solitäre und gut differenzierte Neoplasien in Magen, Dünn- und Dickdarm können oft endoskopisch abgetragen werden. Mit zunehmender Tumorgröße steigt die Gefahr für noduläre Metastasen. Hier wird eher eine Operation empfohlen. Bei jejunalen und ilealen NETs ist die chirurgische Resektion unabhängig von der Größe grundsätzlich geboten, da diese Neoplasien ein hohes Metastasierungspotential aufweisen und häufig multizentrisch auftreten.
Wichtig für den Erfolg der Behandlung sind tumorfreie Resektionsränder. Werden sie endoskopisch nicht erreicht, schließt sich eine Operation an. Ggf. sind weitere Behandlungen angezeigt. Darüber sollte im Tumorboard multidisziplinär beraten werden.
Gastrointestinale neuroendokrine Tumoren werden immer häufiger. Die Wahrscheinlichkeit, im Laufe einer Gastroenterologenkarriere darauf zu stoßen, ist daher groß. Am wichtigsten ist es, überhaupt daran zu denken. Vor allem bei unklaren Befunden und unspezifischen Symptomen sollten NETs als Differenzialdiagnose in Betracht gezogen werden.
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